Mest almindelige medfødte hjertefejl kapper flere år af den forventede levetid

Videnskabelige nybrud 2. feb 2023 3 min MD, PhD Filip Eckerström Skrevet af Kristian Sjøgren

Personer med ventrikelseptumdefekt, som er den mest almindelige form for medfødt hjertefejl, dør langt tidligere, end forskere og læger havde troet. Denne gruppe af personer har en ikke tidligere erkendt overdødelighed, og der skal forskes mere i, hvordan vi kan opdage tidlige tegn på, at noget er galt, så vi kan sætte ind, inden folk dør, siger forsker.

I mange år har forskere og læger formodet, at personer med den medfødte hjertefejl ventrikelseptumdefekt (VSD) har nogenlunde den samme forventede levetid som baggrundsbefolkningen.

Sådan ser tingene dog ikke ud, viser ny forskning.

I et nyt studie har forskere undersøgt den forventede levetid hos personer med VSD, og resultaterne af studiet viser overraskende, at denne gruppe af personer har betydelig forkortet forventet levetid.

”VSD klassificeres normalt som en simpel medfødt hjertesygdom, hvis den bliver opdaget og optimalt behandlet i barnealderen, og vi har derfor også tænkt, at de fleste personer med VSD har få komplikationer og lever lige så længe som alle andre. Derfor er det også højest overraskende, at vi finder, at de har så forringet overlevelse, som de har,” fortæller en af forskerne bag studiet, ph.d. og læge Filip Eckerström fra Hjertecentret på Rigshospitalet i Danmark og Sahlgrenska Universitetshospital i Sverige.

Forskningen er offentliggjort i European Heart Journal.

Hul i hjertet forstyrrer blodets cirkulation

VSD er en medfødt hjertesygdom, hvor der er et hul mellem hjertes to pumpekamre.

Det leder til, at en del af blodet løber direkte fra venstre til højre kammer og uhensigtsmæssigt overbelaster lungecirkulationen med tryk og volumen.

Et lille hul har få eller ingen konsekvenser, men er hullet stort, kræver det hjerteoperation tidligt for at forhindre alvorlige konsekvenser så som hjertesvigt og tidlig død.

”VSD er den hyppigste medfødte hjertesygdom. I dag er vi gode til at identificere tilfælde af VSD, inden eller lige efter barnet bliver født, ved at finde en mislyd eller ved fosterekkokardiografi. Det er derfor sjældent opdaget senere i livet. Læger er i dag også rigtig gode til at iværksætte optimal behandling, herunder operation, hvis det er nødvendigt, og i langt de fleste tilfælde ender det godt,” siger Filip Eckerström.

Gransket 40 års data

I studiet ønskede forskerne at undersøge, hvordan den forventede levetid for personer med VSD ser ud i sammenligningen med den danske baggrundsbefolkning.

Til det formål hentede forskerne data fra en række danske registre, herunder Landspatientregisteret, CPR-registeret og Dødsårsagsregisteret.

Forskerne trak data for alle tilfælde af diagnosticeret VSD i perioden fra 1977 til 2018.

I alt drejede det sig om 9.136 personer med VSD, og forskerne sammenlignede levetiden med en kontrolgruppe bestående af 90.823 kontrolpersoner uden medfødt hjertesygdom.

Kapper 10 år af den forventede levetid

Resultatet af studiet viser, at det at være født med VSD kommer med forkortet forventet levetid.

I runde tal forkorter VSD den forventede levetid med 10 år.

Personer med VSD havde i gennemgangen af data en forventet overlevelse ved alderen 60 år på 85 pct. mod 94 pct. for baggrundsbefolkningen. Ved 80 år var den forventede levetid endnu mere forringet.

I data ser det desuden ud til, at forskellen i overlevelse mellem personer med VSD og baggrundsbefolkningen stiger efter omkring 40-årsalderen.

Filip Eckerström fortæller, at det kom som en overraskelse for forskerne, hvor forkortet levetiden er for personer med VSD.

”Man skal dog også tage i betragtning, at der er en historisk kontekst, og at vi i dag er betydeligt bedre til at opdage og behandle personer med VSD. Der kan være nogle, som tidligere ikke blev optimalt behandlet, og de derfor i dag har forkortet forventet levetid,” siger Filip Eckerström.

Han underbygger sin teori med, at hvis man kigger på overlevelsen blandt personer diagnosticeret med VSD efter 1990, har de forbedret overlevelse sammenlignet med personer diagnosticeret med VSD før 1990. Overlevelsesfordelen gælder både dem, der er blevet opereret for VSD, og for dem, der fortsat har en lille åbentstående VSD.

”Vi er blevet bedre til at opdage og senere behandle personer med VSD omkring diagnosetidspunktet i barnealderen samt håndtere VSD-relaterede komplikationer senere i livet, men vi kan ikke lade være med at spekulere i, hvorvidt overdødeligheden udelukkende er relateret til forstyrrelser i blodets cirkulation, eller om det at have en VSD indbefatter nogle hidtil uafklarede konsekvenser, som involverer andre organsystemer,” siger Filip Eckerström.

Patienter med VSD bør følges tættere

Ifølge Filip Eckerström er der flere pointer i studiet.

Først og fremmest går det overordnet rigtig godt for personer med VSD, både for dem, der er blevet opereret, og for dem, der er blevet håndteret konservativt, men der er samtidig en ikke tidligere erkendt overdødelighed, især blandt dem, der ikke er opereret.

”Vores data forhindrer os i at sige, hvorvidt patienter med mindre hul, som ikke er blevet lukket ved operation, vil have gavn af at få hullet lukket med henblik på at forbedre overlevelsen,” siger forskeren.

Han uddyber, at alt andet lige peger studiet i retning af, at en VSD ikke skal tolkes som en simpel medfødt hjertesygdom, men at der i stedet bør komme øget fokus på at følge patienterne regelmæssigt, muligvis fra omkring 40-årsalderen og fremefter for at opdage tidlige tegn på VSD-relaterede komplikationer, for eksempel hjerterytmeforstyrrelser og hjertesvigt.

”Disse menneskers langsigtede udfald er ikke ukompliceret, og de har ikke så god overlevelse, som vi troede. Selvom deres hjertesygdom er simpel anatomisk og til at behandle, kan vi med data fra dette studie i kombination med et andet af vores nyligt publicerede studier se, at når de når en højere alder, cirka 40 år, udvikler de flere hjerterelaterede komplikationer sammenlignet med baggrundsbefolkningen, hvilket helt eller delvist kan forklare deres øgede risiko for at dø. Der er behov for mere forskning i, hvordan vi sikrer, at det at være født med VSD ikke nødvendigvis betyder, at man kan se frem til at leve kortere tid,” siger Filip Eckerström.

Survival of patients with congenital ventricular septal defect” er udgivet i European Heart Journal. I 2020 tildelte Novo Nordisk Fonden seniorforfatter Vibeke Hjortdal en bevilling til projektet "Congenital Heart Diseases".

The lifetime burden of morbidity in patients with isolated congenital ventricular septal defect (VSD) is not completely described. Methods and Results...

Dansk
© All rights reserved, Sciencenews 2020